La narcolepsie est un trouble du sommeil qui se caractérise par une somnolence grave et persistante qui peut entraîner des difficultés à l’école, au travail et dans la vie sociale, et augmenter le risque d’accidents et de blessures graves.
Bien que rare par rapport à de nombreux autres troubles du sommeil, la narcolepsie touche des centaines de milliers d’Américains, enfants et adultes confondus.
Comprendre les types de narcolepsie, leurs symptômes, leurs causes, leur diagnostic et leur traitement peut permettre aux patients et à leurs proches d’y faire face plus efficacement.
Qu’est-ce que la narcolepsie ?
La narcolepsie est un trouble qui perturbe les processus de veille et de sommeil. Son principal symptôme est la somnolence diurne excessive (SDE), qui survient parce que le cerveau est incapable de réguler correctement l’éveil et le sommeil.
Le sommeil normal se déroule en une série de stades, le sommeil paradoxal (REM) intervenant au dernier stade, généralement une heure ou plus après l’endormissement. Dans la narcolepsie, le sommeil paradoxal est irrégulier et commence souvent quelques minutes après l’endormissement, soit beaucoup plus tôt que la normale.
Le sommeil paradoxal se produit rapidement chez les personnes narcoleptiques en raison de modifications du cerveau qui perturbent le fonctionnement du sommeil. Ces perturbations provoquent également une somnolence diurne et d’autres symptômes.
Les types de narcolepsie
Selon la HAS (haute autorité de santé), il existe deux types de narcolepsie : la narcolepsie de type 1 et celle de type 2 .
Narcolepsie de type 1 (NT1)
Le NT1 est associé au symptôme de la cataplexie, qui est la perte soudaine du tonus musculaire. Le NT1 était autrefois connu sous le nom de « narcolepsie avec cataplexie ».
Tous les patients chez qui l’on diagnostique une NT1 ne connaissent pas d’épisodes de cataplexie. La NT1 peut également être diagnostiquée lorsqu’une personne présente de faibles niveaux d’hypocrétine-1, une substance chimique présente dans l’organisme qui aide à contrôler l’état d’éveil.
Même si elle n’est pas présente au moment du diagnostic, la cataplexie finit par se produire chez un nombre important de personnes présentant de faibles taux d’hypocrétine-1.
Les causes de la NT1
La narcolepsie de type 1 est un trouble marqué par la perte de neurones dans le cerveau qui sont responsables de la fabrication de l’hypocrétine, également appelée orexine, une substance chimique qui aide à réguler l’éveil et le sommeil. Les personnes atteintes du NT1 ont une perte de 90 % ou plus du nombre normal de neurones fabriquant l’hypocrétine.
Une personne génétiquement sensible peut subir des dommages à ces neurones de manière auto-immune après un déclencheur environnemental.
Certaines données suggèrent que la NT1 fluctue de manière saisonnière et qu’elle pourrait être liée au virus de la grippe. Des liens possibles avec d’autres types d’infections ont également été trouvés.
Même si les chercheurs en savent plus que jamais sur la narcolepsie, la plupart des cas individuels surviennent encore sans cause claire et directe.
Narcolepsie de type 2
La NT2 était autrefois connue sous le nom de « narcolepsie sans cataplexie ». Les personnes atteintes de NT2 présentent de nombreux symptômes similaires à ceux des personnes atteintes de NT1, mais elles ne présentent pas de cataplexie ni de faibles taux d’hypocrétine-1.
Si une personne atteinte de NT2 développe ultérieurement une cataplexie ou de faibles taux d’hypocrétine-1, son diagnostic peut être reclassé en NT1. On estime que ce changement de diagnostic se produit dans environ 10 % des cas.
Les causes de la NT2
Les chercheurs pensent que la NT2 est simplement une perte moins prononcée de neurones producteurs d’hypocrétine, mais les personnes atteintes de NT2 ne sont généralement pas déficientes en hypocrétine. D’autres pensent que la NT2 pourrait être avant tout un précurseur de la NT1, mais on n’a observé l’apparition de la cataplexie que dans environ 10 % des cas de personnes chez qui la NT2 a été initialement diagnostiquée.
Dans certains cas, la NT2 a été signalée à la suite d’une infection virale, mais la plupart des cas n’ont pas de cause établie. Comme dans le cas de la NT1, la NT2 peut survenir en raison d’autres conditions médicales telles qu’un traumatisme crânien, la sclérose en plaques et d’autres maladies affectant le cerveau.
Quelle est la fréquence de la narcolepsie ?
La narcolepsie est relativement rare. La NT1 touche entre 20 et 67 personnes sur 100 000.
Le calcul de la prévalence de la narcolepsie est difficile en raison du sous-diagnostic et des retards dans le diagnostic. De nombreux patients ne reçoivent un diagnostic de narcolepsie que des années après leurs premiers symptômes. Par conséquent, selon certaines estimations, la prévalence de la narcolepsie pourrait atteindre 180 pour 100 000.
La narcolepsie se produit à peu près également chez les hommes et les femmes et peut toucher aussi bien les enfants que les adultes. Elle peut survenir à n’importe quel âge, mais on a constaté que les premiers symptômes atteignent un pic vers l’âge de 15 ans, puis à nouveau vers 35 ans.
Les symptômes de la narcolepsie
Les symptômes les plus courants sont les suivants :
Somnolence diurne excessive (SDE)
la SDE est le symptôme cardinal de la narcolepsie, qui touche toutes les personnes atteintes de ce trouble. Il s’agit d’une envie de dormir qui peut être irrésistible et qui survient le plus souvent dans des situations monotones. La somnolence sévère entraîne souvent des pertes d’attention. La narcolepsie peut provoquer des « crises de sommeil », qui consistent à s’endormir sans prévenir. Après de courtes siestes, les personnes atteintes de narcolepsie se sentent généralement temporairement rafraîchies.
Comportements hors conscience
Essayer d’éviter la somnolence peut déclencher des comportements automatiques qui se produisent alors qu’une personne n’est pas consciente. Par exemple, un élève en classe peut continuer à écrire, mais il ne fait en réalité que gribouiller des lignes ou du charabia sur la page.
Un sommeil nocturne perturbé
La fragmentation du sommeil est fréquente chez les personnes atteintes de narcolepsie qui peuvent se réveiller plusieurs fois au cours de la nuit. D’autres problèmes de sommeil gênants comme les mouvements physiques excessifs et l’apnée du sommeil sont également plus fréquents chez les narcoleptiques.
Paralysie du sommeil
Les personnes atteintes de narcolepsie ont un taux plus élevé de paralysie du sommeil, c’est-à-dire une sensation d’incapacité à bouger qui survient au moment de l’endormissement ou du réveil.
Hallucinations liées au sommeil
Des images vives peuvent se produire pendant l’endormissement (hallucinations hypnagogiques) ou au réveil (hallucinations hypnopompiques). Elles peuvent accompagner la paralysie du sommeil, ce qui peut être particulièrement perturbant ou effrayant.
Cataplexie
La cataplexie est une perte soudaine du contrôle musculaire. Elle ne se produit que chez les personnes atteintes de NT1 et non de NT2. Un épisode de cataplexie survient souvent en réponse à des émotions positives comme le rire ou la joie. La cataplexie affecte normalement les deux côtés du corps et dure de quelques secondes à quelques minutes. Certaines personnes atteintes de NT1 ne présentent des épisodes de cataplexie que quelques fois par an, tandis que d’autres peuvent avoir une douzaine d’épisodes ou plus par jour.
Les symptômes peuvent ne pas se manifester simultanément. Par exemple, il n’est pas rare que la cataplexie se manifeste des années après le début du syndrome.
Les traitements
Malheureusement, il n’existe pas de traitement curatif de la narcolepsie de type 1 ou de type 2. Les objectifs du traitement de la narcolepsie sont d’améliorer la sécurité des patients, de réduire les symptômes et d’améliorer la qualité de vie.
La maladie reste généralement stable dans le temps et dans certains cas, les symptômes peuvent s’améliorer à mesure que le patient vieillit.
Les traitements des deux types sont similaires, sauf la prise éventuelle de médicaments contre la cataplexie.
Une combinaison d’approches médicales et comportementales peut réduire considérablement les symptômes, sans toutefois les éliminer.
Toutes les thérapies doivent être menées sous la direction d’un médecin qui peut adapter au mieux un plan de traitement à la situation spécifique du patient.
Les médicaments pour la narcolepsie permettent souvent d’améliorer les symptômes, mais ils peuvent aussi provoquer des effets secondaires. Ces médicaments nécessitent une ordonnance et doivent être utilisés avec précaution et conformément aux instructions fournies par un médecin et un pharmacien. De plus tous les médicaments ne fonctionnent pas pour tous les patients, et certains patients peuvent présenter des effets secondaires plus gênants ou des interactions avec d’autres médicaments.
Les traitements non médicales
- Planifier de courtes siestes
Les siestes brèves étant bonnes pour les personnes atteintes de narcolepsie, le fait de prévoir des siestes dans la journée peut réduire le SDE. Des aménagements à l’école ou au travail peuvent être nécessaires pour permettre les siestes. - Avoir des habitudes de sommeil
Pour lutter contre le manque de sommeil la nuit, les personnes atteintes de narcolepsie peuvent bénéficier de bonnes habitudes de sommeil : Un horaire de sommeil cohérent, un environnement de sommeil avec un minimum de distractions et de perturbations, et une utilisation limitée des appareils électroniques avant le coucher. - Éviter l’alcool et les autres sédatifs
Toute substance qui contribue à la somnolence peut aggraver les symptômes de la narcolepsie diurne. - Conduire avec prudence
Les personnes atteintes de narcolepsie doivent discuter avec leur médecin de leur capacité à conduire. Faire une sieste avant de conduire et éviter les trajets longs ou monotones sont des exemples de mesures pour améliorer la sécurité. - Adopter un régime alimentaire équilibré
Les personnes atteintes de narcolepsie ont un risque plus élevé d’obésité, ce qui fait qu’une bonne alimentation est un élément important de leur santé globale. - Faire de l’exercice
Être actif peut aider à prévenir l’obésité et contribuer à améliorer le sommeil. - Chercher du soutien
Les groupes de soutien et les professionnels de la santé mentale peuvent favoriser la santé émotionnelle et contrer les risques de retrait social, de dépression et d’anxiété chez les personnes atteintes de narcolepsie.
